Мы говорили здесь о невусе Ота потому, что извест­ны бесспорные случаи развития на его месте меланомы

В 1930 г. японский офтальмолог М.Т. Оtа опуб­ликовал работу с подробным клиническим описанием нескольких сот наблюдений своеобразного невоидного заболевания кожи и глаза, отдельные случаи которого были описаны еще за много лет до этого. Он назвал это заболева­ние «черно-синюшным глазо-верхнечелюстным невусом». В дальней­шем оно получило название невуса Ота; другие его си­нонимы — глазо-кожный меланоз, факоматоз Ота — Сато (по имени другого японского автора — Sаtо, также изу­чавшего это заболевание), окуло-дермальный меланоци-тоз и др. Невус Ота представляет собой большой пигментный невус в области иннервации I и IIветвей тройничного нерва, как правило, односторонний. Клинически отмечают темно-коричневую пигментацию в различных отделах глаза — конъюнктиве, склере, радужной оболочке. Одновременно имеется массивный пигментный невус (или сливающиеся друг с другом невусы) на щеке, верхней челюсти и скуловой областитой же стороны черно-синюшного цвета. Все это создает впечатление «грязной кожи» на пораженной сторонел ица. В редких случаях так же поражены красная кайма губ и слизистые оболочки мягкого неба, глотки, гортани и носа.

Невус Ота бывает врожденным, но может появиться в раннем детстве или даже в период полового созревания. Растет он обычно медленно. Кроме косметических не­удобств, он, как правило, не вызывает никаких рас­стройств, в том числе нарушения зрения. Чаще болеют женщины.

Невус Ота, встречающийся почти исключительно упредставителей азиатских народов и лиц монгольской расы (в Японии, в частности, он не представляет собой редкости), относится к группе нейро-кожных синдромов. Постепени выраженности и преимущественной локализацииразличают 4 типа и 2 подтипа невуса Ота:

Мы говорили здесь о невусе Ота потому, что извест­ны бесспорные случаи развития на его месте меланомы

Близкойк невусу Ота и еще более редкой разновид­ностью является невус Ито (Но), расположенный в над­ключичных, лопаточных областях и области дельтовид­ной мышцы, как в сочетании с типичными проявленияминевуса Ота, так и без них.

Диагноз ставится врачом-дерматологом.
Оценивается клиническая картина (симптомы). Проводится дерматоскопия.

Невус Ота и Ито появляются:

  • в основном у женщин
  • чаще всего у монголоидной расы
  • пятно повышенной пигментации на лице, ушной раковине, на конъюнктиве глаза, на внутренней поверхности щеки,
  • пятно серо-синюшного, синюшно-коричневого цвета,
  • пятно неровное и неравномерно окрашенное,
  • растет медленно,
  • само никогда не проходит и не исчезает,
  • крайне редко переходит в меланому,
  • никакие народные методы не помогают,
  • у взрослых старше 20 лет никогда не появляются.

Устраняют невус Ота, чаще всего, лазерным методом.

Клиническая картина

Пятна или очаги пятен при глазно-кожном меланозе имеют сливной характер и размещаются по ходу веток тройничного нерва: на скулах, висках, в области нижнего века, на щеке, на коже над областью верхней челюсти. Реже зоны пигментации встречаются на слизистых оболочках носа, рта, на склере, конъюнктиве или радужке глаза. Как правило, новообразование появляется только на одной стороне лица. Цвет гиперпигментированных участков — синий, возможны вариации от серого до фиолетового оттенков. Окрас пятен— ровный, их размер может быть разным — от маленького до крупного. Иногда в области повышенной пигментации также появляются небольшие узелковые образования.

Несмотря на то, что пятна сопровождают ход нервов, никакой дополнительной неврологической симптоматики при таком невусе не возникает. Сама кожа над пятнами, как правило, патологически не изменена, порой встречаются трещины, шелушения над областью гиперпигментации. Случаи преобразования невуса Ота в меланому крайне редки.

Выраженность клинической картины позволяет классифицировать глазно-кожный меланоз следующим образом:

  • маловыраженная пигментация:
    • орбитальный меланоз,
    • скуловой меланоз;

    Диагностика осуществляется на основании типичной картины и локализации невуса, его дифференцировки от монгольского пятна, гигантского пигментного невуса, меланомы. Проводится сиаскопия пигментного образования, дерматоскопия, при необходимости — биопсия. Гистологическое исследование выявляет наличие меланоцитов в глубоких слоях дермы.

    В большинстве случаев невус Ота является косметической проблемой и требует постоянного применения маскирующих средств и макияжа. Учитывая редкие случаи малигнизации невуса и трудности его удаления в связи с локализацией на лице, современная дерматология, как правило, не проводит хирургическое лечение невуса Ота. Хороший косметический эффект дает удаление лазером. Необходимо постоянное наблюдение пациента у дерматолога для раннего выявления признаков перерождения невуса в меланому.

    Изменение цвета, резкий рост пигментации или ее изъязвление, как правило, свидетельствуют о злокачественной трансформации (малигнизации) невуса. В таких случаях требуется срочное хирургическое вмешательство и рентгенотерапия образования.

    Зрение обычно не страдает, но описаны случаи с врожденной катарактой , глаукомой, пигментированным ангиоматозом.

    Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота
    Ота невус
    Невус Ота

    НЕВУС OTA (nevus Ota).

    Синонимы: серо-синюшный глазоверхнечелюстный невус.

    Этиология и патогенез

    Неясно, является ли невус Ота гамартомой или невоидным образованием (Lever, 1975). Некоторыми авторами рассмаривается как вариант голубого невуса (Г. В. Фалилеев и А. Ф. Бровкин, Steiglede).

    Семейные случаи редки. Так, из 240 больных, наблюдавшихся Ikeda и соавт, было только 2 семейных.

    Клиника.

    Как правило, односторонее изменение окраски кожи в зоне иннервации тройничного нерва (I-II ветви), главным образом на лбу, периорбитально, в области висков, щек, носа, уха. Часто на конъюнктиве, роговице, радужной оболочке глаза.

    К числу менее частых локализаций относится зона губ, полости рта (мягкое нёбо, глотка), слизистая носа.

    Двустороннее расположение невуса наблюдается лишь у немногих больных.

    Цвет кожи в зоне поражения колеблется от светло-коричневого до серо-черного с голубоватым оттенком. Склеры обычно окрашиваются в голубой цвет, конъюнктива — в коричневый. Пигментация может быть диффузной или очаговой, сетчатой, как правило границы ее неправильные, постепенно переходящие в здоровую кожу. Поверхность невуса гладкая, обычно находится на уровне кожи, без уплотнения. Kopf и Weidman описали в зоне пигментации небольшие узелковые элементы, сходные с голубыми невусами.

    Невус Ота может существовать с рождения или появляется в раннем детском или подростковом возрасте. Из 240 больных, по наблюдениям Ikeda, у 119 заболевание развилось до года, у 121 — после 2 лет. Отмечены два пика — один в раннем детском возрасте, второй — в период полового созревания. Возникает примерно в 5 раз чаще у женщин. Случаи возникновения его у взрослых редки. Самое позднее развитие отмечено в 26-летнем возрасте.

    Наиболее распространен среди японцев, но встречается у людей и других национальностей.

    С течением времени зона пигментации может распиряться, по интенсивности окраска ослабевает. Перерождение в меланому наблюдается редко. Р. Иконописов и соавт. нашли 3 сообщения о развитии меланомы в зоне невуса Ота.

    Зрение обычно не страдает, но описаны случаи с врожденной катарактой , глаукомой, пигментированным ангиоматозом.

    Имеются наблюдения о сочетании невусов Ота и Ито (пигментация боковой части шеи, верхней части груди и плеча).

    Гистопатология.

    Характерно наличие дендритических меланоцитов между пучками коллагеновых волокон.

    Дифференциальный диагноз.

    Лечение.

    Не требуется.
    Необходимо диспансерное наблюдение у дерматолога и окулиста.

    — Доказана эффективность Nd:YAG лазера (1064 нм)
    — Он, однако, несколько менее эффективен, чем другие лазеры с модулируемой добротностью.
    — Более безопасен для пациентов с темной кожей.
    — Меньший риск гипоиигментации.

    Невус Ота (nevus fusoceruleus ophtalmomaxillaris) представляет собой доброкачественное образование коричневато-голубого цвета, состоящее из частично сливающихся пятен, расположенное на коже и слизистых оболочках, иннервируемых первой и второй ветвями тройничного нерва. Невус может быть односторонним или двусторонним. Часто страдает склера на той же стороне.

    Эпидемиология невуса Ота:
    — Частота: 0,4-0,8 % пациентов, посещающих дерматолога в Японии.
    — Возраст: бимодальное распределение — новорожденные и подростки.
    — Пол: женщины чаще обращаются к врачу, чем мужчины. Неизвестно, имеется ли у женщин истинная предрасположенность.
    — Раса: чаще у азиатов и темнокожих пациентов, чем у белокожих.
    — Предрасполагающие факторы: возникает спорадически, не является наследственным нарушением.

    Патогенез. Гиперпигментация возникает в результате скопления дермальных меланоцитов, которые не мигрируют в эпидермис.
    Патогистология невуса Ота. Перегруженные пигментом, удлиненные дендритные меланоциты вдоль коллагеновых волокон дермы. Наиболее типично расположение меланоцитов в верхней трети сетчатого слоя дермы, но в некоторых случаях они могут встречаться и в сосочковом слое.

    Клиника невуса Ота

    Очаги представляют собой сливные или частично слившиеся коричневато-голубые пятна в областях, иннервируемых первой и второй ветвями тройничного нерва. В пределах одного очага могут обнаруживаться оттенки серого, черного и фиолетового цветов. Очаги могут быть односторонними или двусторонними. Степень поражения бывает различной — от локальных периокулярных пятен до половины лица. Примерно у двух третей пациентов страдает склера на стороне поражения.

    Дифференциальная диагностика невуса Ота. Мелазма, кофейные пятна, голубой невус, гематома, охроноз, аргирия, фотодерматоз, лекарственная пигментация.

    Анализы при невусе Ота. Биопсия показана в случае, если диагноз неясен и для исключения меланомы, которая в редких случаях может возникнуть в пределах этого невуса.
    Течение невуса Ота. Имеется бимодальное распределение: новорожденные и подростки. Вид невуса остается относительно неизменным после его появления.

    Вопросы при невусе Ота:
    • Время появления пятна.
    • Сведения о приеме лекарств.

    невус Ота

    Лечение невуса Ота

    Медицинских показаний для лечения невуса Ота не существует. Однако многих пациентов расстраивает этот косметический недостаток. Применяются местные осветляющие средства и криотерапия. Оптимальным средством является лечение с помощью лазеров с модулируемой добротностью.

    Местное лечение невуса Ота. Скрыть или частично замаскировать невус Ота может макияж. Местное лечение менее эффективно, чем лазеры.

    • Многочисленные исследования показывают, что невус Ота успешно поддается лечению лазерами с модулируемой добротностью, в том числе рубиновым (694 нм) и александритовым (755 нм), Nd:YAG (1064 нм).
    • До начала лечения следует провести пробу на ограниченном участке кожи.

    • Показано, что рубиновый лазер эффективен при следующих параметрах: интенсивность — 5-7 Дж/см2, размер пятна — 4 мм, ширина импульса — 30 нс, интервалы между процедурами — 3-4 месяца. При этом наблюдается улучшение на 75 % и более.
    — При сравнении результатов лечения 46 детей и 107 взрослых оказалось, что у детей лечение прошло более успешно.
    — Среднее количество процедур, которые требовались для получения видимого клинического эффекта, составило 3,5 для младшей возрастной группы и 5,9 для старшей.
    — Кроме того, количество осложнений у детей было меньше, чем у взрослых (4,8 против 22,4 %).
    — Ретроспективное исследование 101 пациента через 1 год после лечения рубиновым лазером выявило гипопигментацию у 16,8 % и гиперпигментацию у 5,9 % пациентов; у 1 пациента после полного исчезновения очага возник рецидив.

    невус Ота

    При невусе Ота эффективен александритовый лазер
    — Проведено лечение 13 пациентов с использованием следующих параметров: интенсивность излучения — 6 и 8 Дж/см2, интервалы между процедурами — 8 недель. Среднее количество процедур составило 7. У семи пациентов добились осветления очага на 75 % и более, у трех улучшение составило 51-75 %, у остальных улучшение было < 25 %.
    — У двух пациентов отмечалась транзиторная гиперпигментация, у одного — транзиторная гипопигментация.

    — Доказана эффективность Nd:YAG лазера (1064 нм)
    — Он, однако, несколько менее эффективен, чем другие лазеры с модулируемой добротностью.
    — Более безопасен для пациентов с темной кожей.
    — Меньший риск гипоиигментации.

    • Лечение невуса Ота с помощью лазеров часто приводит к успеху.
    • Из-за преобладания пациентов с темной кожей существует риск гипопигментации.
    • Возможность этого предсказуемого осложнения следует обсудить с пациентом до начала лечения.
    • Кроме того, нужно провести пробное лечение на ограниченном участке, прежде чем обрабатывать весь очаг.
    • Применение лазеров с модулируемой добротностью может сопровождаться транзиторной гиперпигментацией.
    • Нередко после лечения возникает рецидив.

Оставить комментарий