Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. мази от стоматита, афтозный стоматит у взрослых, лечение). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

СКВ имеет три основные стадии течения:

Причины СКВ

Одной единственной причины, вызывающей болезнь, не существует. И ученые до сих пор не могут ответить на вопрос, что именно может вызывать развитие заболевания в том или ином случае. Имеется несколько теорий возникновения красной волчанки, как наследственный фактор или изменение гормонального фона организма, но в большинстве своих мнений ученые придерживаются теории совокупности факторов, что оказывают более сильный эффект для развития патологии.

К самым распространенным причинам СКВ относят следующие:

  1. Генетическая предрасположенность – самая очевидная и самая спорная теория, поскольку имеет как защитников, так и противников. Научно доказано, что при рождении близнецов, один из которых болен красной волчанкой, возможность впоследствии обнаружения патологии у второго ребенка более 50%. Но с другой стороны, нет никакого официального подтверждения, что существует ген СКВ, который может передаваться по наследству. Таким образом, основываясь на научные факты, заболевание не передается по наследству. Статистика говорит об обратном – при наличии патологии у одного из родителей ребенок в 60% случаях имеет врожденную форму или болезнь развивается позже.
  2. Бактериально-вирусная теория – у всех пациентов с красной волчанкой в крови имеется вирус Эпштейна-Барра, что наводит ученых на мысль о прямом взаимодействии его и заболевания. Стоит отметить, что данный вирус относится к герпесовидным и является самым распространенным на земле. Более 90% всех жителей планеты имеют в крови клетки Эпштейна-Барра, вне зависимости от наличия заболевания. Именно поэтому противники вирусной теории отвергают причастность данного факта к развитию красной волчанки.
  3. Гормональная теория – у женской половины населения в момент обнаружения СКВ в крови определяется рост гормонов эстрогена и пролактина. Это говорит в пользу данной теории, но с другой стороны – не имеется определенной последовательности повышения уровня гормонов. Если увеличенные значения гормонов присутствовали до красной волчанки, то это может быть причиной развития болезни. Но если количество эстрогена и пролактина повышается именно после начала заболевания, то именно красная волчанка на это и влияет. Такой аргументации придерживаются противники гормональной теории, поскольку убедительных статистических данных или научных исследований в пользу одной из сторон опять же не существует.
  4. Солнечное влияние – в частности, прямое попадание ультрафиолета на кожу человека в течение длительного времени. Сторонники теории заявляют и это научно доказано, что воздействие прямых солнечных лучей не только губительно для поверхностных слоев кожи, но и способно влиять на изменения в работе многих органов и систем, подвергая мутации клетки организма. В таком случае происходит синтез иммунных клеток в патогенные, что вызывает различные заболевания или обостряет процесс течения имеющихся патологий. На примере СКВ это наиболее заметно, поскольку первыми симптомами являются изменения кожного покрова. Противников у данной теории не имеется.

Несмотря на наличие доказательств и опровержений ученые едины в своем мнении, что в большинстве случаев имеет место совокупность различных факторов, которые способны оказывать значительное влияние на снижение иммунных сил организма и развитие патологии.

В настоящее время диагностика системной красной волчанки не представляет затруднений. Юсуповская больница проводит все виды диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного аутоиммунного заболевания. Новейшее оборудование позволяет с точностью определить локализацию патологического процесса и провести соответствующее лечение.

Причины и механизм развития СКВ

До сих пор не удалось установить точных причин развития системной красной волчанки. В связи с этим отсутствует этиотропное лечение заболевания. Специалисты выделяют некоторые предрасполагающие факторы, наличие которых существенно повышает риск возникновения системной красной волчанки. К ним относятся:

  • Наследственная предрасположенность. Данный фактор не является основным, однако, наличие СКВ у родственников увеличивает возможность развития аутоиммунного заболевания.
  • Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами. Системная красная волчанка сопровождается развитием фоточувствительности. Ультрафиолетовое излучение провоцирует обострение заболевания.
  • Профессиональные вредности. Частый контакт с химическими веществами негативно сказывается на состоянии здоровья. Подобная ситуация может приводить к возникновению или обострению системной красной волчанки.
  • Курение. Доказано, что табак ухудшает микроциркуляцию крови. Курение значительно ухудшает течение системной красной волчанки, приводя к длительным рецидивам.
  • Прием некоторых лекарственных средств. Гормональные препараты в высоких дозах провоцируют обострение заболевания.
  • Стрессовые ситуации и чрезмерная физическая нагрузка. Данные факторы способны ухудшить течение СКВ или спровоцировать ее обострение.
  • Женский пол. Согласно статистическим данным, женщины больше подвержены возникновению системной красной волчанки, чем мужчины.

Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.

Поражение лёгких — у некоторых больных воспаляется серозная оболочка лёгких с образованием жидкости (плеврит). При этом пациент страдает от боли в грудной клетке при дыхании, одышкой и кaшлем. Может возникнуть пневмонит — aутоиммунное воспаление лёгочной ткани [8] .

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

  • М 32.0 — лекарственная;
  • М 32.1 — с поражением сердца, почек, лёгких;
  • М 32.8 — другие формы СКВ;
  • М 32.9 — неуточнённая СКВ.

Клинико-иммунологические варианты:

  • СКВ, возникшая в пожилом возрасте (старше 50 лет). В клинической картине преобладают общие симптомы (слабость, лихорадка, анорексия, выпадение волос), поражения суставов и лёгких (пневмонит и фиброз), синдром Шегрена (отсутствие слюны и слёз), периферическая нейропатия (расстройство чувствительности).
  • Неонатальная СКВ — чаще развивается у младенцев, рождённых у женщин, больных СКВ, но может развиться и у детей здоровых женщин. Может проявиться через недели и даже месяцы с момента рождения в виде эритематозной сыпи (покраснения) и иногда полной АВ-блокады. АВ-блокада — состояние, когда электрический импульс не проводится из предсердий в желудочки, то есть предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки — реже. При этом возможна неожиданная полная остановка сердца (внезапная сердечная смерть).
  • Подострая кожная красная волчанка проявляется в виде множественных чешуйчатых бляшек, чувствительных к солнечному свету.
  • Антифосфолипидный синдром развивается у 20-30 % больных. Характеризуется венозными и/или артериальными тромбозами (закупорка сосудов тромбами) и акушерской патологией (выкидыши в I и II триместрах беременности, преждевременные роды). Реже диагностируется тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и другие неврологические, сердечно-сосудистые, кожные и другие проявления, связанные с продукцией антител к фосфолипидам (основным компонентам клеточных мембран).
  • Лекарственная волчанка развивается при приёме медикаментов. При этом возникают признаки, схожие с проявлениями СКВ, такие как воспаление суставов, болезненность в мышцах, слабость, высыпания, боль в груди, повышение температуры тела. Почки и нервная система в патологический процесс зачастую не вовлекаются. Состояние улучшается после отмены препаратов. Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид, метилдопа, изониазид и некоторые противосудорожные препараты [5][8] .

Варианты течения:

  • Острое — внезапное начало и быстрое развитие мультиорганных (множественных) проявлений. Больной может назвать день, когда поднялась температура, появились острый полиартрит, серозит и покраснение на лице в виде «бабочки». В ближайшие 3-6 месяцев отмечаются выраженная полисиндромность, развивается волчаночный нефрит (люпус-нефрит) или поражение ЦНС. Если при остром течении СКВ не лечить, то пациент погибает через 1-2 года. Однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удаётся добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Заболевание выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но сейчас значительно реже, чем 20-30 лет назад.
  • Подострое (наиболее частое) — изначально клиническая картина не яркая, появляются общие симптомы, боли в суставах, рецидивирующие артриты, разнообразные и обычно неспецифического характера поражения кожи. Заболевание носит волнообразный характер — обострения возникают периодически и протекают не так стремительно, как при остром варианте. В течение первого года поражаются почки, а при каждом обострении и другие органы. В течение 2-3 лет заболевание становится полисиндромным, часто развиваются волчаночный нефрит и энцефалит. При подостром течении чрезвычайно важно своевременно распознать болезнь и сразу же начать лечить пациента большими дозами кортикостероидов и цитостатиков. В дальнейшем потребуется поддерживающее лечение.
  • Хроническое — выражен один или несколько симптомов: кожные проявления, полиартрит, полисерозит, синдромы Рейно, Верльгофа, Шегрена. Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит и пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ самое доброкачественное, но в редких случаях может развиться тяжёлый люпус-нефрит и поражение ЦНС [4][10] .

М32 Системная красная волчанка

Лечение

Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:

• противовоспалительные нестероидные средства;
• при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;
• при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);
• при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.

При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.

lechenie

Рекомендуется использование отваров календулы, кровохлебки, чистотела, болиголова, крапивы, листьев брусники.

Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.

Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Статья обновлена: 14.09.2017

Жидкость в коленном суставе — почему скапливается, симптомы, терапия препаратами и народными средствами

Престанс – инструкция по применению и механизм действия, противопоказания, побочные эффекты и аналоги

Плевральная пункция: техника проведения и показания

Гиперкалиемия — характерные признаки на ЭКГ и возможные патологии, методы лечения и диета

Боль слева под ребрами, как симптом опасных заболеваний — почему возникает режущая, колющая или тянущая

Цитостатики — показания к назначению терапии лекарственными средствами, дозировка и противопоказания

© 2010-2020. Все права защищены. Копирование материалов разрешено только с указанием активной гиперссылки на источник.

Оставить комментарий